Məqalələr Vaskülit, simptomlar və vaskulitin müalicəsi
tibb online

Vaskülit

İçindəkilər:

Vaskülit damar divarının iltihabına əsaslanan, müəyyən orqanlara və sistemlərə zərər verən heterojen bir xəstəlikdir.



Təsnifat

Hal-hazırda vaskülitin birləşmiş təsnifatı yoxdur. Praktikada vaskülitin təsnifatı ən çox təsirlənmiş gəminin ölçüsünə görə istifadə olunur:

  1. Böyük damarların vaskulyitləri:
  • Karotid arteriya və bəzi aortik sahələrin ekstrakraniyal şöbələrində başlıca müalicə olunan müvəqqəti arterit, revmatizmdən yaranır və ümumiyyətlə 40 il sonra müşahidə edilir.
  • Takayasu sindromu - aortanın iltihabı və onun əsas şüaları gənc yaşda daha çox olur (dot 40 il).
  1. Orta ölçülü gəmilərin vaskulitləri:
  • Kawasaki xəstəliyi - əsasən orta diametrdə hər hansı bir kalibrovka arteriyasının iltihabı. Bu, koronar damarların, aorta və damarların məğlub edilməsinə gətirib çıxarır. Uşaqlarda əksər hallarda müşahidə olunur.
  • Nodüler panarteritis mikrosirkulyasiya paslarının damarlarını və glomerulonefritin inkişafına təsir etmədən kiçik və orta diametrli arteriyaların nekrotizan iltihabıdır.
  1. Kiçik gəmilərin vaskulitləri:
  • Kütləvi angiitis leykositoklastik - yalnız dəri təsir edir, glomerulonefrit inkişaf etmir.
  • Essential vasculitis krioglobulinemik - böyrəklərin və dəri kiçik damarlarının glomerulus aparatının məğlub edilməsinə gətirib çıxaran kapilyarlar və venüllərin məğlub edilməsi.
  • Shenlaine-Henoch xəstəliyi - mikrosirkulyator yatağın bütün gəmilərinin iltihabı: venules, arterioller, kılcallar. Patoloji proses böyrəklərin dəri, oynaqları, həzm orqanları və glomerulunu əhatə edir.
  • Mikroskopik poliqanit - kiçik və orta damarların nekrotizan iltihabı, nekrotizan glomerulonefrit, pulmonar kapillarit.
  • Charge-Strauss sindromu qan içində astma və eozinofili səbəb olan və kiçik və orta diametrli damarların vaskulyit ilə müşayiət etdiyi tənəffüs yollarının iltihabıdır.
  • Wegener qranulomatozu nekrotizan glomerulonefrit, tənəffüs sisteminin iltihabı, mikrosirkulyator yatağın damar zədələnmələri və orta ölçülü arteriyalardır.

Vaskülitdən bəziləri sistemikdir (bir neçə bədən sistemi təsirlənir), digərlərində isə patoloji proses yalnız dəri içərisindədir.

Vaskülitin səbəbləri

Vaskülitin ən ümumi səbəbləri bunlardır:

  1. Bakterial və viral infeksiyalar. Narimer, hepatit B'den sonra bəzi vaskulit növləri daha tez-tez ortaya çıxdığını ortaya çıxardı.
  2. Alerjiler:
  • dərmanlar (vaskulitin inkişafına səbəb olan 150-dən çox dərmanlar bilinir: antibiotiklər, sülfonamid və yod preparatları, radiokontrast maddələr, analgetiklər, B vitaminləri və s.).
  • revmatizm, sistemik lupus eritematosus, paraneoplastik sindrom, qan komplement komponentlərinin konjenital çatışmazlığı üçün öz, endogen antijenler.
  1. Heredity.

Bəzi hallarda vaskulitin görünüşünün dəqiq səbəbi müəyyən edilə bilməz.

Temporal arterit

Temporal arterit qüsurlu qan dövranı nəticəsində retinanın və optik sinir liflərinin ölümünə görə görmə itkisinə səbəb ola biləcəyi üçün həssasdır.

Əsas simptomlar:

  • xüsusilə temporal və oksipital sahələrdə sıx baş ağrısı,
  • ikiqat görmə, müvəqqəti korluq əlamətləri,
  • periferik arteriyalarda pulse olmaması,
  • Çirklənmə, müvəqqəti əzələlər və dil sahəsindəki "fasiləsiz claudikasiya", ortaya çıxan ağrılara bağlı olaraq bu kasların hərəkətini dayandırmaq lazımdır,
  • artan bədən temperaturu,
  • arteriyaların ağrısı və nodularlığı, xüsusilə temporal,
  • boynunda periyodik ağrı,
  • Əsrin əskikliyi,
  • iştahanın azalması, xəsarət.

Diaqnoz temporal arteriya biopsiyasına, xəstəliyin klinik görünüşünə və angioqrafiyaya əsaslanır.

Müalicə uzun müddət kortikosteroid dərmanlarla aparılır və çəkilmə sindromunun qarşısını almaq üçün dozada tədricən azaldılır. Müalicənin imtina edilməsı, geri dönməz korluq inkişafına səbəb ola bilər.

Takayasu sindromu

Takayasu sindromu sistemik bir vaskülitdir, bunun səbəbi bilinmir. 15 yaşdan 30 yaşadək Asiya qadınlarında daha çox yayılmışdır və adətən "pulse olmaması ilə müşayiət olunan bir xəstəlik" kimi tanınır. Takayasu sindromu ilə iltihab aorta və böyük arteriyaların belinə təsir göstərir və tədricən onların tıxanmasına gətirib çıxarır.

Semptomlar

Xəstəliyin başlanğıcında, demək olar ki yarısı hallarda, aşağıdakılardır:

  • atəş,
  • malaise,
  • oynaqlarda ağrı,
  • yuxu pozuqluğu,
  • yorğunluq,
  • kilo itkisi,
  • anemiya.

Tədricən, proses xronikləşir və xəstəlik kursun aşağıdakı klinik formalarından birini əldə edir:

  • I tip - pulse olmaması, subklavian və brachiocephalic magistral damarların məğlubiyyət.
  • II tip - I və III tipli simptomlar birləşməsi.
  • III tip - aortanın torakal və ya qarın hissəsində arch və əsas şüalanlardan müəyyən bir məsafədə atipik daralma (stenoz) (bu tip ən çox yayılmışdır).
  • IV tip - aortanın və onun əsas şişlərinin genişləndirilməsi və uzanması.

Diaqnoz və müalicə

Tanı diaqnozu tamamilə olmaması / darbe itkisinə, arteriyaların təsirə məruz qaldığı bölgələrə səslərin görünməsinə, regional iskemi simptomlarının görünüşünə və angioqrafiya məlumatlarına (torakal, abdominal və aort arch və onun dallarının konusilyalı və ya vahid bir daralması) və ultrasəs (doppleroqrafik) əsasında əsaslanır.

Müalicə ən az 12 ay davam edən kortikosteroid dərmanların (prednisolon) uzunmüddətli qəbuluna əsaslanır. Bundan əlavə, damar dərmanları (komplamin, prodektin), antikoagulyantlar, antihipertensivlər və ürək qlikozidləri təyin olunur. Bəzi hallarda cərrahiyə müdaxiləsi göstərilir.

Kawasaki xəstəliyi

Kawasaki xəstəliyi sistemik bir arteritdir, böyük, orta və kiçik arteriyalara təsir edən, tez-tez bir mukokutanöz lenfatik sindrom ilə birləşir. Bu uşaqlıq dövründə baş verir.

Bu xəstəliyin inkişafının başlıca səbəbi, herpes, Epstein-Barra, retrovirus və ya rickettsia virusları ilə infeksiya olduğuna inanılır. Bu da irsi meylli ola bilər.

Kawasaki xəstəliyinin inkişaf mexanizmi damarların daxili qabığına qarşı antikorların inkişafıdır: Kawasaki antigeni arteriyaların endotelial hüceyrələrinin membranlarında görünür və bununla qarşılıqlı antikorlar müvafiq inflamatuar reaksiyaya səbəb olur.

Semptomlar

Bir qayda olaraq. Xəstəliyin 3 əsas dövrü var: kəskin (1,5 həftəədək), subakut (1 aya qədər) və müalicə müddəti (bir neçə ilədək).

Kawasaki'nin əsas əlamətləri belədir:

  1. İki həftə ərzində temperatur yüksəlir.
  2. Dəri:

- xəstəliyin başlanğıcından ilk 5 həftədə perineum, gövdə və proksimal ekstremitede ürtiker döküntüsü yaranması.

- Xurma və tabanda ağrılı mühitlərin görünüşü.

- 2-3 həftə sonra ekridizmə yol açan eritemiyanın inkişafı.

  1. Gözlər:

- ikitərəfli konyunktivit ,

- Anterior üveit.

  1. Ağız boşluğu:

- mukozanın qızartı və quruluğu,

Dodaqlarda qanaxma və çatlamalar,

- catarrhal angina əlamətləri,

- parlaq qırmızı dil.

  1. Lenfatik sistem: servikal limfa düyünlərindəki artım.
  2. Ürək-damar sistemi:

- miyokardit,

  • ürək çatmazlığı,
  • perikardit,

- koronar damarların anevrizması, xəstəliyin başlanmasından 1,5 ay ərzində miyokard infarktı inkişafı,

- ulnar, iliak, femoral, subklaviya arteriyalarında anevrizmaların formalaşması,

- mitral və ya aort çatışmazlığının inkişafı.

  1. Dərslər:

- artralji (ağrı),

- kiçik, həmçinin diz və ayaq biləyi eklemlerinin poliartritinin inkişafı.

  1. Həzm orqanları:

- qarın ağrısı,

- diareya,

- qusma.

  1. Nadir hallarda baş verən digər simptomlar:

- Aseptik menenjit,

- Üretrit.

Diaqnoz və müalicə

Kawasaki xəstəliyinin diaqnozu aşağıdakı əsas meyarlara əsaslanır:

  1. Atəşin müddəti 5 gündən az deyil.
  2. 2 tərəfli konjonktivit (konjonktivanın qızarması).
  3. Bademciklərin qışqırması, şişkinlik və quru dodaqlar, "qırmızı" dil.
  4. Əlamətlərin periferik hissələri: eritem, ödem, dəri soyulması.
  5. Polimorfik döküntü.
  6. Servikal lenfadenopatiya.

6 meyardan 5-i varsa, diaqnoz təsdiqlənir.

Kawasaki xəstəliyinin müalicəsi immunoglobulin və aspirin administrasiyası tərəfindən həyata keçirilir.

Node panarteritis

Panarteritis nodular kiçik və orta arteriyaları təsir edən nekrotizan vaskülitdir və toxuma və orqanlara ikincil zərər verir. Ağır panartritin nəticələri silikatik dəyişikliklər, qanaxmalar və ürək böhranlarıdır.

Nodüler panartritin səbəbləri müxtəlifdir. Bunlar:

  • dərmanlara, aşılara, serumlara,
  • qida və soyuq allergiya,
  • virus infeksiyası (hepatit B, herpes, sitomegalovirus ),
  • Pollinoz.

Damar divarının məğlubiyyətinə artan qan qıcolunmazlığı və ikincil trombozun inkişafı müşayiət olunur.

Semptomlar

Bir ümumi təbiət simptomları ilk olaraq görünür:

  • atəş, kortikosteroid qəbul etdikdən sonra keçərək antibiotiklərlə dayandırılmır,
  • musculo-artikulyar ağrı, xüsusilə də buzlu əzələlərdə və böyük oynaqlarda,
  • mütərəqqi kilo itkisi, onkoloji xəstəliklərlə müqayisədə daha çox ifadə edilir və 30-40 kq kilo itkisinin bir neçə ayını hesablayır.

Klassik nodüler panərretrit xəstəliyin bütün şəkillərini müəyyən edən və bir lezyonu əhatə edən beş əsas sendrom ilə xarakterizə olunur:

  1. Böyrək gəmiləri.
  2. Qarın boşluğunun orqanları.
  3. Ağciyərlər.
  4. Qəlblər.
  5. Periferik sinir sistemi.

Böyrəklər

Böyrək hasilatı 10 xəstədən 9-u müşahidə olunur və özünü göstərir:

  • təzyiqin davamlı artması,
  • ağır retinopatiya,
  • mikro və makro-
  • perineal hematomun inkişafı,
  • Bir neçə ildir böyrək çatışmazlığı əlamətlərinin inkişafı.

Abdominal boşluq

Qarın boşluğunun orqanları və gəmiləri xəstəliyin inkişafının başlanğıcında təsirlənir. Görünür:

  • diffüz, davamlı, intensivləşən ağrı,
  • Diareya (gündə 10 dəfə),
  • azalma və ya iştahsızlıq,
  • bulantı, qusma.

Bəzi hallarda bağırsaq kangrenası və ya ülserin perforasiyası səbəbindən peritonit və ya mədə-bağırsaq qanaxması meydana gəlir.

Yüngül

Xəstələrin üçdə birində ağciyər lösemi bronkospazm, eləcə də eozinofilik pulmoner infiltratlar meydana çıxır. Həm də xarakterikdir ki, vaskulyar pnevmoniyanın inkişafı məhsuldar öskürək, hemoptizis və tənəffüs çatışmazlığının artması ilə xarakterizə olunur.

Ürək

Nodüler panartrit ilə ürək damarlarının məğlubiyyəti kiçik fokal infarktların, ritm pozğunluğunun, mütərəqqi kardiyosklerozun və inkişafın və ümumiyyətlə ürək çatışmazlığının görünüşünə gətirib çıxarır.

Sinir sistemi

Xəstələrin demək olar ki, yarısı kəskin ağrı, parasteziya və paresis (xüsusilə də alt ekstremitələr) ilə ortaya çıxan polinevit yaradır.

Digər

Bir və ya digər ərazinin gəmilərinin məğlub edilməsi orqanın nekrozuna və ya qanqreninə səbəb ola bilər.

Klinika kursuna əsasən, xəstəliyin gedişatının aşağıdakı variantları ayrılacaq:

  1. Klassik - polysyndromicity təzahürləri, kilo itkisi, atəş, böyrək zədələnməsi, miyalji, polinevit.
  2. Astma - bronxospazm, bu xəstəlik adi bronxial astmaya bənzəyir.
  3. Dəri-trombangiotik - kilo itkisi, ateş və əzələ ağrısı fonunda cildin və subkutan yağın təcrid olunmuş lezyonu.
  4. Mono-üzvi - böyrək damar xəstəliyi səbəbiylə davam edən arterial hipertansiyon, ön plana çıxır.

Diaqnostika

Nodüler panarrit xəstəliyin tarixi, tipik klinik görünüş və laboratoriya məlumatları (nötrofil lökositoz, artmış ESR, C-reaktiv protein varlığı və s.) Əsasında diaqnoz edilir.

Müalicə

Müalicə kortikosteroid və immunosupresanların köməyi ilə həyata keçirilir. Həm paralel olaraq, qan mikrosirkulyasiyasını və reologiyanı yaxşılaşdırmaq, həmçinin zəruri hallarda antihipertensiv, analjezik, antiasmatik maddələrin yaxşılaşdırılmasına ayrılmışdır.

Essential vaskülit krioglobulinemik (ECV)

ECV arteriollarda, kapilyarlarda və venüllərdə krioglobulinemik immun komplekslərin yerləşdirilməsi və daxili orqanların və sistemlərin məğlubiyyətinə səbəb olan sistemik bir vaskülitdir. Xüsusilə hipotermiyadan sonra 50 ildən sonra qadınlarda inkişaf edir.

ECV inkişafının səbəbləri tam olaraq müəyyən edilməmişdir, lakin 37 dərəcədən aşağı temperaturlarda qat-qat qatıla bilən xroniki viral hepatit C və B. krioglobulinlərin mövcudluğu ilə əlaqəsi var, praktik olaraq kiçik damarların tıkanması və hemorajik purpuranın meydana gəlməsinə səbəb olur.

Semptomlar

ECB-nin əsas xüsusiyyətləri aşağıdakılardır:

  • yara, qarın, bacak bölgəsində kiçik bir lekeli və ya peteksiyalı qeyri-qənaətbəxş dırnaq olan hemorajik purpura;
  • proksimal interfalangeal, metakarpofalangeal, diz, həmçinin ayaq biləyi və dirsək oynaqlarını əhatə edən simmetrik bir təbəqənin köçəri poliartralji;
  • Raynaud sindromu ;
  • polinöropati (parasteziya, hiperesteziya, alt ekstremitələrdəki uyuşma),
  • Quru Sjogren sindromu,
  • qaraciyərin böyüməsi, böyrəklər,
  • glomerulonefrit və böyrək çatışmazlığının inkişafı,
  • əzələlərdə ağrı,
  • qarın ağrısı, ağciyər infarktı və s.

Diaqnoz və müalicə

ECV üçün ən xarakterik dəyişikliklər aşağıdakılardır:

  • Gamma globulinlərin artması,
  • artmış ESR,
  • romatoid faktorunun olması,
  • krioglobulinlərin aşkarlanması.

Bundan əlavə, sinə, qaraciyər ultrasəs, təsirli dəri və böyrəklərin biopsiyası təyin edilir.

Müalicə plazmaferzis, interferon, glukokortikoidlər, siklofosfamid, antiviral terapiya, monoklonal antikorlar (rituximab) daxildir.

Shenlaine-Henoch xəstəliyi

Shenlaine-Henoch xəstəliyi, kiçik damarların aseptik iltihabına, çox mikrotrombogenezə, dəri, böyrəklərə, bağırsaqlara və digər daxili orqanlara zərər verən romatizmal purpura və ya allergik sistemik vaskülitdir.

Əksər hallarda bu vaskulit yuxarı tənəffüs yollarının yoluxucu xəstəliklərindən sonra inkişaf etməyə başlayır. Digər səbəblərdən də ekspertlər qeyd edirlər:

  • ampisilin, lisinopril, aminazin, enalapril, quinidin, eritromisin, penisilin,
  • həşərat ısırmaları,
  • supercooling,
  • qida allergiyası.

Semptomlar

Xəstəliyin müxtəlif formaları var:

  1. Sadə (kütləvi) - hemorajik dəlil, bəziləri nekrotik ola bilər. Xəstəliyin başlanğıcında əsasən aşağı ayaqların distal hissələrində konsentrasiya edilir, sonra isə arka və budlara yayılır.
  2. Articular (romatoid) - alt hissələrin geniş oynaqlarda ağrı, tez-tez miyalji və dəri lezyonları ilə müşayiət olunur.
  3. Abdominal - spastik qarın ağrısı, periodik ürəkbulanma və qusma, mədə-bağırsaq qanaxması.
  4. Renal - proteinuriya, makro- və ya mikroglobulinuriya, glomerulonefritin inkişafı.
  5. Yıldırım sürətli - çarpaz qanama, ayaqların gangrenası, fırça, digər nekrotik lezyonlar, çocuğun infeksiyasından sonra ilk 2 illik övladların uşaqlarında baş verir.
  6. Qarışıq - vaskulitin bir neçə formasının simptomları ilə xarakterizə olunur.

Diaqnoz və müalicə

Revmatik purpuranın diaqnozu 4 əsas meyara əsaslanır:

  1. Palpable bənövşəyi.
  2. Xəstəliyin başlanğıcı 20 yaşından əvvəldir.
  3. Yemekten sonra artan qarın içində ağrı.
  4. Biyopsi arteriol və venüllərdə qranulositlərin müəyyən edilməsi.

Müalicə hipoallergenli bir diet təyin edilməsinə, antiaggregants və antikoagülanların, glukokortikosteroidlərin və immunosupresanların istifadəsinə azaldır.


| 24 Noyabr 2014 | | 2 064 | Kateqoriyasız
Məqalələr

Məqalələr
Məqalələr